嗜铬细胞瘤
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疾病
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群,某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,又是一种可治愈的继发性高血压病。

1嗜铬细胞瘤的症状

嗜铬细胞瘤的临床症状比较复杂,患者个体间的表现也有着一定的差距,受累于心血管系统,引起典型的心血管疾病。

1.高血压:高血压是最主要也是最为典型的症状,患者会突发间歇性或持续性高血压,同时伴随着剧烈头痛、心动过速、心律失常、右上腹疼痛、皮肤苍白、恶心呕吐等严重症状,甚至部分患者胡持续急性左心衰竭或心脑血管意外。

2.低血压与高血压交替出现:部分患者会出现低血压或者低血压与高血压交替出现,甚至导致休克。

3.其他症状:还可能诱发肠坏死、出血或穿孔等肠胃症状;或者受累于肾脏,导致肾衰竭。

2嗜铬细胞瘤的病因

百家AG破解|官方网站嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外,腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门,肝门,膀胱,直肠后等特殊部位,多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变,MEN2A表现为RET10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位,酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关,从而导致易感人群发病,von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤,基因损害存在于3p25~26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(1,2,3号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变,错义突变,移码突变或缺失突变等,嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时,细胞生长失去控制而形成肿瘤,VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况,而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关,在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变,此基因也是一个肿瘤抑制基因,其失去表达后,可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。

3嗜铬细胞瘤的预防

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性。

1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年;

3、原因不明的休克;高、低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高;

4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。 散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。可做相关遗传学方面的检查。

6.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性,应掌握其临床特点才可做到早期诊断,尽量减少漏诊和误诊。

7.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

8.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定,以免发生意外。

4嗜铬细胞瘤的治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊后需要及时的治疗,切除肿瘤,避免引起高血压危象的潜在危险。在进行手术前或者后可以使用药物治疗控制血压,缓解病情。

1.药物治疗:由于患者会出现突发性的高血压、低血压,心衰等症状,需要使用药物患者病情,使用钙通道阻断剂类药物进行长期降压治疗;β肾上腺素能受体阻断剂类药物进行增强心肌收缩力、增加心肌耗氧量等。

2.并发症的处理:由于容易出现高血压危象,所以要及时的控制高血压,立即静脉注射酚妥拉明,密切观察血压。

3.恶性嗜铬细胞瘤的治疗:恶性嗜铬细胞瘤容易出现转移,一般转移到骨、肺、肝脏等处,且容易复发,需要长期随诊观察。

4.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理:妊娠期嗜铬细胞瘤处理难度比较大,如果是在妊娠的早期及中期,在术前准备充分后应立即手术,如果胎儿未成熟,应该服用药物缓解,并严密的监护病情发展,直到适宜手术。

5嗜铬细胞瘤的饮食

宜:

1、高钾高钙食物;

2、优质动物蛋白食物;

3、富含维生素食物。

6嗜铬细胞瘤的日常护理

忌 :

1、高胆固醇食物;

2、刺激性的食物。