腭裂
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腭裂是一种较为常见的口腔颌面部畸形,可单独发生,也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形,在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此,腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响,也容易造成患者的心理障碍。

1腭裂的症状

根据硬腭和软腭部的骨质、粘膜、肌层裂开程度及部位可以分为以下几类:
①软腭裂:仅软腭裂开,有时只限于悬雍垂。
②不完全性腭裂:软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂。
③单侧完全腭裂:从悬雍垂始到切牙孔完全裂开,斜向外侧到侧切牙全部裂开,两侧牙槽突被粘膜分开,常并发单侧完全性唇裂。
④双侧完全性腭裂:常与双侧完全性唇裂并存,裂隙在侧切牙处向两侧裂开,鼻中隔下端呈游离状。
在临床上以第③种腭裂最为多见,第④种最少见,有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍,而致营养障碍和吸乳时呛咳,发生吸入性肺炎,患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

2腭裂的病因

遗传因素?
关于唇腭裂的病因主要有以下3种学说:①认为唇腭裂患者的多个基因均具有遗传倾向性,当多个基因的效果叠加达到一定限度时,就会发生唇腭裂;②认为个体都存在发生唇腭裂的阈值,阈值的大小受多个基因与环境多因素综合作用的影响;③认为唇腭裂的发生受单个主要基因控制。目前能为大多数学者所接受的理论仍是多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。
环境因素
环境因素本身的影响作用虽不像基因影响那么明显,但在腭裂的发生中仍起重要作用,特别是与基因的综合作用,是引起胚突发育异常的重要原因,可疑环境因素有:
(1)母体内环境:指母体在解剖生理上有所改变,如因供血不足而出现的低氧血症,子宫内压力和羊水的改变。母体的激素和代谢产物发生紊乱时也有可能通过胎盘影响胚儿的发育。如有的学者报道女性糖尿病患者生产先天性畸形儿的几率是正常人群的3倍以上。甲状腺素缺乏的母体也易诱发生产唇腭裂,另外,在生产唇腭裂母体内曾发现有苯丙氨酸代谢异常。母体内产生的对抗胚胎组织的抗体也可影响胎儿的正常发育。
(2)感染:病毒、细菌和原生动物,均可感染母体、胎盘和胚胎。风疹病毒和巨细胞病毒是目前已得到证实的在人类先天性畸形中起重要作用的病毒。另外,流感病毒A2和病毒H1与含唇腭裂的先天性面部畸形的发生有一定的关系。弓形虫病的感染偶尔也可导致先天性畸形。调查发现生产先天性面裂患儿的母体感染寄生虫的几率是对照组的2~4倍。
(3)药物:现已发现氨基蝶呤和叶酸的拮抗剂对人和动物的胚胎有明确的致畸作用。抗惊厥药物(如苯妥英钠)对人类致畸而发生唇腭裂,其中诱发腭裂的几率大于唇裂和唇腭裂。此外尚有一些药物在动物体内得到证实可诱发先天性唇腭裂,如抗生素中含N-羟-N-甲酰甘氨酸结构的药物,抗细胞有丝分裂的药物如,长春新碱,甚至阿司匹林(乙酰水杨酸)、可的松等,其中可的松有增加孕妇生产腭裂患儿的可能性。另外,国内多位学者报道,生产唇腭裂患儿的母亲有在怀孕期前3 个月服用如感冒冲剂、退热止痛片等治感冒药物的病史。
(4)X线:对妇女怀孕期间受X线照射后是否会较正常人群有更高的唇腭裂发生率的研究尚无肯定性结论。但在动物实验中证实,X线是诱发实验动物生产唇腭裂胚胎的有效手段之一。
(5)吸烟与饮酒:已有研究证实,吸烟妇女生产唇裂和唇腭裂的几率是正常发生率的2倍。虽然尚没有证据证实怀孕期饮过量酒精与唇裂和唇腭裂的发生率增高间的必然联系,但确实存在相当典型的酒精胎儿综合征,也许这种综合征与唇腭裂的发生有着同期的胚胎早期缺陷。在实验中还发现对发生唇腭裂敏感系小鼠和非敏感小鼠注射酒精后,胚突的形态有所不同。
百家AG破解|官方网站 (6)维生素:母体怀孕期间服用维生素有预防或减轻唇腭裂等先天性畸形发生的作用。如罗良等在动物实验中发现,维生素B12可有效地降低用地塞米松致畸的 A/J小鼠先天性腭裂的发生率达40%;Briggs和Tolarova分别用维生素B6和叶酸预防孕妇生产先天性唇腭裂患儿的研究证实可较对照组降低2 /5~1/3。目前较为肯定的认识是可以用维生素预防和减少约20%的唇腭裂的发生。但同时也发现,大剂量的维生素A又有诱发先天性腭裂的作用,所以母体怀孕期间,服用少量维生素A有利于胎儿的发育,但剂量过大,如超过每日10.000IU,则反而有诱发腭裂的危险。

3腭裂的预防

要预防腭裂的发生,需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。

4腭裂的治疗

(一)原则
腭裂的治疗是一个复杂的过程,需要口腔颌面外科、整形外科、口腔正畸科、语音训练科、精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。
1.最佳年龄
在腭裂手术时间方面,尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄,手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重,术后有可能遗留较大面积裸露骨面时,则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者,实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术,以助腭咽闭合率的提高,而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术,可明显提高大龄患者的腭咽闭合率,对腭隐裂的患儿可严密监护,只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。
2.手术方式
腭裂手术方式原则上是选用既可有效恢复腭裂患者语音,又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明,与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法,可有效减少腭裂的裂隙宽度,使大部分患者避免或减少腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离,且未对上颌骨早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等,并遵循以下原则进行设计和操作:努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。
(二)整复
手术整复。5~6岁以前为宜。手术不仅闭合腭部裂隙,还为患儿发音提供正确条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭,闭合腭咽,恢复正常吞咽和发音功能。目前常用手术有:
1.改良兰氏手术;
2.梨骨黏膜膜瓣手术;
3.动脉岛腭瓣手术;
4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手术。
腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤,不过,关于手术年龄的选择,目前在医学界尚有不同看法。以往,从患儿是否耐受手术角度考虑,医生多主张3~6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于麻醉技术的改进,手术的安全性有了明显的提高,而提出手术越早越好,最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。
在手术后,为改善发音,患儿应在医师的指导下作语音训练,以期形成正确的发音。患儿到十几岁后,还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。
除手术治疗外应注意以下方面:
1.为了避免呛奶,喂奶时可让小儿取坐位,或用滴管喂乳,喂半流质或固体食物较流质容易;
2.腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等,应及时应用抗生素。
腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙,延长软腭,将错位的组织结构复位,以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度,利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度,以改善腭咽闭合。
(三)护理
腭裂手术后,宜使病儿屈膝、侧卧,头侧位或头低位,以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱,昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸,可放置口腔通气道;必要时给氧气。患儿清醒后,才能拔除气管内插管,患儿完全清醒4小时后,可喂以少量糖水,观察半小时,如无呕吐可进流食。
术后需注意的事项:
1.不要喂食过烫食物。
2.喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。
3.避免残渣及过硬食物的刺激。
4.保持伤口局部清洁,干燥。
5.避免过度哭闹及抓挠,碰撞伤口部位。

5腭裂的饮食

1、腭裂的新生儿母乳期内需要加强营养和护理。母乳期后腭裂患者适合吃流质食物如牛奶、米汤、各种饮料及蔬菜汤(将菜渣滤掉)。半流质食物如嫩蛋羹、烂面条、料饺子、烂馄饨及稀饭等。
2、术后早期仅可进流食,以勺喂食。恢复期过后可给与高营养,高蛋白饮食。
3、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物和吃高热量易消化食物。

6腭裂的日常护理

1.忌吃油腻难消化食物。
2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。
3.忌吃高盐高脂肪食物。
4.不要吃辛辣食物,含骨头、硬刺的食品。