Brugada综合征
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布鲁加达(Brugada)综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征,是一种心脏遗传病。1992年Brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作,而心脏超声,心脏造影无异常发现,并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因,本病多发生于20~49岁的男性,多数在夏季发病,多数猝死发生于夜间睡眠中。
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1Brugada综合征的症状

患者多为青年男性,常有晕厥或心脏猝死家族史,多发生在夜间睡眠状态,发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥,发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常,病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

2Brugada综合征的病因

本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。有遗传及家族易感性,有家族史的同族兄弟发病率增加。劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
基因分析:基因分析可确定Brugada综合征无症状的基因携带者,这样便可对他们进行临床监测,及早发现临床表现。此外也可使这些基因携带者接受遗传咨询,了解把该疾病遗传给下一代的概率。但由于目前只有一种基因与Brugada综合征相关,因此,尚无基因缺陷对于预测临床预后的足够资料。而根据目前所知,SCN5A基因突变不是发生心脏事件高危风险的标志,基因分析并无助于危险分层。

3Brugada综合征的预防

目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生,发作室速、室颤时应采取相应救治措施,唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器(ICD)。
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4Brugada综合征的治疗

1.非药物治疗
(1)ICD治疗是惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。其对有过猝死、晕厥、猝死先兆等发作的患者,无须再做电生理检查,都需植入进行二级预防,这一意见已达共识。
(2)射频消融术治疗近年观察到Brugada综合征室性心动过速由短联律间期的室早触发,但目前这种方法积累的病例尚少。
(3)起搏器治疗鉴于Brugada综合征患者的猝死和晕厥常发生在夜间心率较慢时,心电图也能证实晕厥发作时患者常同时有心动过缓,对这部分患者可考虑通过心脏起搏器的治疗消除患者的缓慢心率,进而防治慢频率依赖性的室性心动过速或心室颤动,但直到目前这种治疗的疗效还未进行过大规模的研究,尚无肯定的结论。
2.药物治疗
药物治疗存在着3种情况:
(1)禁忌应用的药物Ⅰ类抗心律失常的药物能够抑制钠离子内流,使Ito电流相对增加,因此对Brugada综合征患者禁用,包括普鲁卡因胺、氟卡胺、普罗帕酮、双异丙吡胺等药。
(2)治疗无效的药物治疗无效的药物包括胺碘酮和β-受体阻滞剂。
(3)治疗有效的药物瞬时外向钾电流(Ito电流)的过强是Brugada综合征患者的根本机制,从理论上推导,心脏选择性,特异的Ito阻滞剂应当治疗有效,但直到目前这类药物尚未广泛应用于临床上。目前临床应用的惟一能显着阻断Ito电流的药物是奎尼丁。奎尼丁是一个特殊的Ⅰ类抗心律失常的药物,其兼有Na+通道阻滞作用及Ito阻滞的作用。
除奎尼丁外,还可应用异丙肾上腺素,其可增强经L型钙通道的钙内流(ICa),使患者抬高的ST段恢复正常。另一个可以增强ICa的药物为西洛他唑,是一种磷酸二酯酶抑制剂,其增加ICa电流后,可使患者抬高的ST段恢复正常。但这些药物治疗的循证医学资料目前尚少,其确切的疗效还待确定。
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5Brugada综合征的饮食

1、食盐的限制
当某些病人发生心力衰竭,出现全身浮肿,血压升高以及心脏扩大伴心功能不全的情况下,体内水份和钠离子潴留。此时,如不忌盐,钠离子增加,加重水的潴留,使浮肿更明显。因此限制盐的摄入是防止体内水份潴留的关键。心脏病人应当注意像调味品、腌制品、腊味、罐头以及速食面等食品。
2、进食量宜少
老年人由于机体衰败,消化系统大不如以前,所以一天之总热量应限制。每天饮食量应该要平均适宜、亦或者采用少量多餐的进食方法,减轻身体负担。“每餐七分饱,健康活到老”,也不是没有道理,吃七分饱就可以保证营养摄进,只要长期坚持,不仅有助控制体重,还有利于头脑保持清醒。
3、高胆固醇、油脂的限制
高胆固醇、油脂等食物选择不当或进食过量都会增加心脏病发病风险。肉类尽量用瘦肉部份,勿食肥肉、家禽皮以及动物性内脏。避免像油炸、油煎的食物,烹饪时最好采用植物油,比较健康。
4、均衡的饮食
均衡饮食,全面满足身体需要,维持正常生理功能,促进生长发育和健康。这不仅仅是心脏病人需要,想拥有健康身体正常人都应该均衡饮食,摄入食物像蔬菜、水果、五谷类、鱼肉(瘦)、蛋、奶以及豆类等。用芹菜、草莽、西红柿等食物,可降低血压。心脏病患者宜多食山渣、金樱子、草萄果等水果。
5、预防肥胖
肥胖的时候,外周的脂肪组织对胰岛素的敏感性降低,容易诱发高胰岛素血症,同时还容易发生高脂血症,所有这些因素都是冠心病的发病因素。避免摄取过多的醣类及淀粉,注意食物如砂糖、糖果、馒头、面包、蕃薯、芋头以及玉米等。
6、多摄高纤维的食物
心脏病人便秘是相当危险的。心脏病发作时主要症状为胸闷和胸痛,有些人还会出现呼吸困难、头晕、昏迷,甚至发生抽搐。而解决这样的办法,可以多吃蔬菜,水果,玉米,红薯等食物,增加膳食纤维摄取量。
对心脏病有益的食物
1、黑芝麻
含有丰富的维生素E,对维持血管壁的弹性作用巨大;另外,其中含有丰富的α-亚麻酸,也能起到降低血压、防止血栓形成的作用。
2、燕麦
含有丰富的亚油酸和B族维生素,可以防止动脉硬化的粥样斑块形成;同样含有大量的水溶性纤维素,能降低血中胆固醇含量。
3、鱼类
比大多数肉类所含的脂肪和饱和脂肪酸都低,能增加血液中“好”的胆固醇,协助清除“坏”的胆固醇。
4、黄豆及其制品
含多种人体必需氨基酸和不饱和脂肪酸,能促进体内脂肪及胆固醇代谢,保持心血管通畅。
5、菠菜和胡萝卜
菠菜中富含叶酸。有研究表明,服用叶酸可以降低25%罹患心脏病的风险;而胡萝卜中的胡萝卜素可以转化成维生素A,保持血管畅通从而防止中风。
6、黑木耳
由于黑木耳具有独特的止血和活血双向调节作用,所以又有“天然抗凝剂”之美称,对防治冠心病和心脑血管病十分有益。
7、绿茶
营养成分极其丰富,其中最值得一提的是茶多酚。研究发现,茶多酚可以降低血液中胆固醇和甘油三酯的含量,具有预防动脉硬化、降低血压和血脂、防治血栓等作用。
8、椰菜
营养丰富,富含维生素C、β胡萝卜素、纤维素以及钙、钾等。一棵中等大小的椰菜可以提供220%每日所需维生素C以及15%每日所需维生素A(以β胡萝卜素形式),并且具有低脂肪、低能量的优点。
9、坚果类
杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸,能降低患心脏病的风险。杏仁、山核桃和花生都有助于保护心脏,但每天只要吃1把(大约42克)即可,不可以多吃。
10、土豆
也称马铃薯、洋山芋。该食品含有较多的维生素C和钠、钾、铁等,尤其钾含量最为丰富,每100克中含钾502毫克,是少有的高钾蔬菜。

6Brugada综合征的日常护理

1、不要过度饮酒,减少浓茶、咖啡摄入。
2、由于 Brugada 综合征患者可能导致睡眠时出现症状,建议患者不要单独睡觉或在卧室内连接到别人卧室的对讲机。
3、避免自行使用钠离子阻滞剂、钙离子阻滞剂等抗心律失常药。
4、不要冬泳,避免进入极寒环境。避免极度紧张、恐惧、焦虑等。
5、出现发热症状时及早应用退热药。