白血病
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白血病又称作血癌,是一类造血干细胞恶性增生性疾病。1847年德国病理学家鲁道夫?菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。

克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,导致病人的骨髓造血系统产生大量不成熟、无法正常工作的白细胞,造成正常的血小板、红细胞、白细胞减少。

我国白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位,随着科技的发展,白血病是可以治疗的,治愈率通常和年龄有关,孩童比成人更容易治好。

分类

白血病有多种类型,临床上,一般分急性和慢性白血病。急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取 代。

急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

白血病常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。

临床上通常分类为:

急性淋巴性白血病(ALL)

急性骨髓性白血病(AML)

慢性淋巴性白血病(CLL)

慢性骨髓性白血病(CML)

年轻型骨髓单核细胞白血病(JML)

成人T细胞淋巴性白血病(ATL)

1白血病的症状

儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。老年及部分青年病人起病缓慢,病情逐渐进展。

此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,常见的症状有:

1.发热

是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,引发全身的各种感染,严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。

2.感染

以细菌感染居多,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染较少见,但病情凶险,需要特别注意。

3.出血

全身部位均可见出血,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,

4.贫血

少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。

5.骨和关节疼痛

白血病浸润骨和骨膜的引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。

6.肝脾和淋巴结肿大

以轻、中度肝脾肿大为多见。

7.中枢神经系统白血病

是急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML,其他类型也可见到。因为常用化疗药物无法透过血脑屏障,浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。

8.其他组织和器官浸润

ALL睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿 大,质地坚硬无触痛。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织 和器官,并表现相应脏器的功能障碍。

9.慢性粒细胞白血病的症状

起病缓慢,早期常无自觉症状,多因体检时发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现 乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。

2白血病的病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。通常是由于克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物等因素。

1.病毒因素

现已经证实C型RNA肿瘤病毒是哺乳类动物和灵长类动物自发性白血病的病因。人类白血病的病毒病因研究目前只有成人T细胞白血病确定是由病毒引起的。

2.化学因素

苯等一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3.放射因素

电离辐射有致白血病作用,白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等 剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。

4.遗传因素

遗传因素和某些白血病发病有关。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值高30倍。 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

3白血病的预防

注意远离化学药物。要减少苯的接触,注意装修中尽量使用环保材料。

不可滥用药物,使用氯霉素、保泰松、马法兰、环磷酰胺、乙双吗啉等化学药,细胞毒类抗癌药,免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用。

对从事化工、经常接触农药或生活在环境污染严重地区的人员,应做好防护,并定期查体,做到早预防、早发现、早治疗。

还要注意增强体质,合理膳食。不要过度“透支”身体。坚持正常作息、饮食,保护自生的免疫力,就可以减少白血病的发生。

4白血病的治疗

治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗、靶向治疗和中医疗法。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。

由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要 有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。

1.AML治疗(非M3)

通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。

2.M3治疗

由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的 类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情 况决定。

3.ALL治疗

通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

4.慢性粒细胞白血病治疗

慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如 果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常 需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。

5.慢性淋巴细胞治疗

早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显着效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

6.中枢神经系统白血病的治疗

虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

7.干细胞移植

除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显着进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

5白血病的饮食

适宜饮食

白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。

摄入大量的蛋白质,如:禽蛋、瘦肉、乳制品等食物。 多摄入含铁丰富的食物,如:红糖、动物肝、血等。

摄人大量维生素C,如:西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。

尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。 摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。

含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。

含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等 。维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。 多食用具有抗癌作用的天然食物,如海产品中的海参、鱼鳔、乌龟、海带、海藻等。

6白血病的日常护理

不宜饮食

炒花生米、炒瓜子、新大枣、米花、锅巴等不能食用,容易积食和引起出血。 白血病人身体都较为虚寒,应忌生冷、寒凉,如冷食、冷菜、生瓜、生果等。 白血病病人若有发热,那么应该忌辛辣、油腻,如辣椒、生姜、肥肉、羊肉、蟹、虾、酒类等。