白塞病
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百家AG破解|官方网站白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

1白塞病的症状

白塞病是一种全身性的免疫性疾病,病发时口腔、生殖器官、眼部、皮肤、消化道、血管、神经等都有着明显的症状。
1.口腔的症状:口腔会出现口腔溃疡,可以在多个部位出现多个溃疡的伤口,且有疼痛感,并且反复发作,严重的患者会影响进食。
2.生殖器官症状:生殖器官有明显可溃疡症状,外阴溃疡面积大。
3.眼部的症状:会引起眼部发炎,导致眼睛红肿、眼部的视力下降,视力模糊。
4.皮肤的症状:皮肤出现皮疹,多发于面部、胸部、下肢,有大小不一的“痘痘”出现,下肢有红斑反复发作。
5.消化道:消化道有明显症状,出现反酸、烧心、腹痛腹泻等症状。
6.神经系统病变:患者神经系统受影响,导致出现手脚不灵活,恶心呕吐、全身无力等症状,严重的患者会出现癫痫。

2白塞病的病因

白塞病引起的原因复杂多样,详细的原因尚未完全清楚,与遗传、感染、生活的环境等原因有着极大的关系。
1.遗传的原因:遗传是导致白塞病的重要原因,有家族遗传使的患者患病率高。
2.感染的原因:患者受到肺结核或者其他疾病的感染,导致诱发白塞病。
3.生活环境的改变,由于患者不良的生活习惯,或者长期居住在有空气污染的环境下,容易导致人体内的免疫系统功能出现紊乱,诱发疾病。

3白塞病的预防

 注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。
  饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。

4白塞病的治疗

一、治疗
急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒,若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理,白塞病的治疗需要内科,眼科,口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用,中西医结合治疗常可提高临床疗效。
1.一般治疗
急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药
具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱
可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide)
用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素
对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂
重要脏器损害时应选用此类药,常与肾上腺皮质激素联用,此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)
用于治疗视网膜,中枢神经系统及血管病变,用法为2mg 3/d,持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持,病情完全缓解半年后可考虑停药,但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发,用药期间,应定期眼科就诊检查,副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少,无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine)
效果较苯丁酸氮芥差,用量为2~2.5mg/kg/d,可抑制口腔,眼部病变和关节炎,但停药后容易复发,可与其他免疫抑制剂联用,应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate)
每周7.5~15mg,口服或静注用药,用于治疗神经系统,皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用,不良反应有骨髓抑制,肝损害及消化道症状等,应定期检查血常规和肝功能等。
④环磷酰胺(Cyclophosphamide)
在急性中枢神经系统损害或肺血管炎,眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次),使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。
⑤环孢素(Cyclosporine)
对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好,剂量为3~5mg/kg/d,应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。
⑥柳氮磺吡啶
3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。
(6)其他
①α干扰素:治疗口腔损害,皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。
②TNF单克隆抗体(Infliximab):用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。
③雷公藤制剂对口腔溃疡,皮下结节,关节病,眼炎有肯定疗效,对肠道症状疗效较差。
④抗血小板药物(阿斯匹林,潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶,链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。
⑤如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效。
3.对症治疗
本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如脑膜炎等中枢神经系统病变,胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉破裂等,因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。
①口腔溃疡:局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%四环素液,以减轻疼痛,加速愈合,雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg?d),2~3个月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。
②眼部病变:急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止色素膜粘连,用0.5%可的松每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球结膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可减轻炎症渗出,全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对后葡萄膜炎或视网膜血管炎,前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效,通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg?d),疗效较好,无效时可试用环孢素治疗。
③皮肤病变及外阴溃疡:一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛,严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。
④神经白塞病:一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺,苯丁酸氮芥,甲氨蝶呤及雷公藤总苷等,一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。
⑤肠白塞病:肠白塞病尤其有胃肠出血症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物,内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。
⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d,此外其他免疫调节剂左旋咪唑,转移因子,生物反应调节剂——γ干扰素,中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。
⑦防治复发:白塞病有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要,应特别注意防止各种感染,注意口部,眼部,阴部清洁及饮食卫生,一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。
4.手术治疗
重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%,复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重,血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症,眼失明伴持续疼痛者可手术摘除,手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
5.中西医结合治疗
(1)早期(急性发作期)
此期可出现发热,血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等,西药应根据损害部位加强局部用药,如有危及生命的中枢神经系统病变时,应及时短期使用皮质类固醇制剂,如泼尼松每天60~80mg,分次服用,病情控制后,及时调整剂量。
急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主,中药治疗以清热利湿,解毒泻火为主要治疗法则,可用龙胆泻肝汤,黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。
(2)中期
此期多为病情迁延不愈,多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现,病情一般不重,中医症状以阴虚津亏,邪热留恋为主,西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂,可选用硫唑嘌呤,环磷酰胺,环孢素(环孢菌素A),甲氨蝶呤等。
中药治疗常需攻补兼施,以益气养阴,清热除湿为主要法则,可选用六味地黄汤(丸),甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗,此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。
(3)晚期
由于病情迁延,晚期表现主要是不可逆的各系统损害,如局部溃疡瘢痕,视力显着减退或失明,血管损害,血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等,中医症状主要为肝肾阴虚,脾肾阳虚,虚实恶化等症候,此期西药治疗应充分个体化,竭力缓解病情,对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林,双嘧达莫,丹参片等作用缓和的抗凝药物,慎用或避免使用肝素和华法林(华法令),内科治疗不能奏效者,应及时手术治疗。
中药治疗以滋补肝肾,温阳健脾,活血化瘀,清热解毒为法则,常用六味地黄汤(丸),参苓白术散合四物汤,赤小豆当归散,血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。
二、预后
1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。
2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差,脉络膜视网膜炎,球后视神经炎,眼底出血或眼底动静脉炎,视神经萎缩,玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞,动脉瘤,出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%,原发性实质病变是真正的神经BD,预后差,继发性病变实质为血管BD,预后较好。
5.消化道损害占8.4%~27.5%,溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除后易复发。
6.肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。

5白塞病的饮食

1.遵循少量多餐,多样化的饮食原则变,保证营养的摄入量。

2.选择清淡利湿化湿的食物。如西瓜、冬瓜、苡米等多吃新鲜蔬菜,水果等。
3.在口腔溃疡期严重时期,可能影响患者的进食,患者以流质食物为主,避免进食过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛。

6白塞病的日常护理

1.少吃油炸、辛辣等刺激性食品,尽量不要喝酒。
2.生活的护理:由于患者并发期间皮损严重,要注意皮肤的清洁干净,不能用手抓搔皮肤,导致出现继发性感染。